“您不僅救治了我的父親，更給了我們無盡的安慰和希望……”近日，江蘇省中醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任中醫(yī)師紀(jì)偉收到了這樣一封飽含感激的信件。信中，患者家屬李先生動(dòng)情講述了73歲父親罹患罕見的嗜酸性肉芽腫性多血管炎后，在紀(jì)偉主任團(tuán)隊(duì)救治下病情緩解、成功脫離制氧機(jī)的經(jīng)歷，字里行間滿是感激。

(資料圖)

老人頑固性哮喘惡化

多學(xué)科診療揭病因

李大爺多年來一直受頑固性哮喘的困擾。去年10月，病情突然急轉(zhuǎn)直下，咳嗽與哮喘發(fā)作愈發(fā)頻繁，呼吸困難，全天都得依賴吸氧維持，精神狀態(tài)瀕臨崩潰。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受了一段時(shí)間的治療，但病情并未得到緩解

今年3月，家人帶著李大爺來到江蘇省中醫(yī)院呼吸科尋求進(jìn)一步治療。“那時(shí)候我父親身體特別差，走路時(shí)雙腿發(fā)軟，稍微動(dòng)一下就會(huì)氣喘吁吁，血氧飽和度更是低到67%（血氧飽和度正常值是95%-98%），情況特別危急。”回憶起當(dāng)時(shí)的情景，家屬仍心有余悸。

呼吸科醫(yī)生為李大爺做了全面檢查，除了確診他患有頑固性哮喘外，還發(fā)現(xiàn)他存在關(guān)節(jié)腫痛、皮膚瘀斑的癥狀，初步判斷可能是血管炎，隨即采用激素治療，癥狀暫時(shí)得到了緩解。為了實(shí)現(xiàn)更精準(zhǔn)的治療，家人又帶李大爺找到了紀(jì)偉主任。

完善相關(guān)檢查后，結(jié)果顯示李大爺血液中的嗜酸性粒細(xì)胞顯著升高，抗中性粒細(xì)胞抗體及P-ANCA 、MPO兩項(xiàng)抗體也均呈陽性。結(jié)合他長期的哮喘病史，以及下肢血管炎癥的表現(xiàn)，紀(jì)偉主任最終確診他患的是嗜酸性肉芽腫性多血管炎。

進(jìn)一步檢查還發(fā)現(xiàn)，李大爺同時(shí)合并有肺部感染，肺泡灌洗液中嗜酸粒細(xì)胞的數(shù)量明顯增多。“這類細(xì)胞很容易聚集在肺部、腎臟、皮膚等血管豐富的器官，進(jìn)而引發(fā)器官病變。而且患者本身免疫功能較弱，又有多年哮喘病史，就更容易誘發(fā)肺部感染。”紀(jì)偉主任解釋道。

紀(jì)偉主任接受記者采訪

傳統(tǒng)方案+中藥干預(yù)

罕見病治療迎來新突破

明確病因后，紀(jì)偉主任為李大爺制定了“激素聯(lián)合多種抗生素”的治療方案。家屬看到處方中有激素類藥物，擔(dān)心會(huì)產(chǎn)生副作用，便向紀(jì)主任表達(dá)了顧慮。紀(jì)偉主任耐心地解釋：“這種血管炎屬于罕見病，一旦控制不住，隨時(shí)會(huì)危及生命。現(xiàn)在最要緊的是保住老爺子的命，咱們得先翻過‘保命’這座大山，之后再慢慢解決副作用這些‘小山丘’。”

隨后，紀(jì)偉主任又安慰家屬：“你們也不用太害怕，目前針對這種病已經(jīng)有靶向藥了，只是費(fèi)用相對較高。咱們先按傳統(tǒng)治療方案來，后續(xù)如果病情需要，再考慮使用靶向藥。一步一步來，肯定能把病情控制住。”這番話及時(shí)緩解了家屬的焦慮情緒。

經(jīng)過一段時(shí)間的治療，李大爺?shù)牟∏殡m有改善，但仍無法脫離氧氣。考慮到患者同時(shí)存在感染與免疫功能失衡的問題，紀(jì)偉主任決定在現(xiàn)有治療基礎(chǔ)上，加入中醫(yī)藥輔助治療。她查閱了大量文獻(xiàn)，以經(jīng)典方劑為基礎(chǔ)，結(jié)合中醫(yī)理論，精心選用黃芩、雷公藤、麻黃等藥材，科學(xué)配伍成中藥方劑。

服用方劑后，李大爺?shù)目人浴⒖忍蛋Y狀顯著緩解，胸悶氣短的情況也進(jìn)一步好轉(zhuǎn)。見狀，紀(jì)偉主任又調(diào)整了西藥治療方案，將激素用量從最初的10片逐漸減至1片半。

三四個(gè)月后，李大爺?shù)牟∏橛瓉砹送黄菩院棉D(zhuǎn)：咳嗽、氣喘的癥狀徹底消失，脫離了制氧機(jī)，血氧飽和度穩(wěn)定在98%左右，精氣神也慢慢恢復(fù)。

患者家屬給紀(jì)偉主任寫的感謝信

易被誤認(rèn)普通哮喘

診療關(guān)鍵看這三點(diǎn)

嗜酸性肉芽腫性多血管炎是一種罕見的自身免疫性疾病，也被稱為“三聯(lián)癥”，具有三大典型特征：肺部出現(xiàn)哮喘癥狀、血液中嗜酸粒細(xì)胞數(shù)量升高、抗中性粒細(xì)胞抗體（ANCA）呈陽性。

紀(jì)偉主任介紹，作為一種系統(tǒng)性血管炎，該病可累及多個(gè)器官。患者可能出現(xiàn)腎臟損傷、皮膚病變；病情嚴(yán)重時(shí)，還會(huì)影響心臟，誘發(fā)心肌炎，或引發(fā)消化道癥狀，當(dāng)嗜酸細(xì)胞在腸道聚集，患者會(huì)出現(xiàn)腹痛、腹瀉，甚至便血的情況。此外，部分患者在疾病早期會(huì)表現(xiàn)出鼻竇炎癥狀，同時(shí)伴隨類似過敏性哮喘的流涕、打噴嚏等表現(xiàn)，檢查時(shí)還可能發(fā)現(xiàn)鼻部息肉。

“這種疾病可發(fā)生于任何年齡，且臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，很容易被誤診為普通哮喘或其他過敏性疾病。”紀(jì)偉主任進(jìn)一步說道，該病主要特征是患者的嗜酸粒細(xì)胞會(huì)增多，這既與遺傳因素相關(guān)，也受外界因素影響，比如空氣中的過敏原、花粉、粉塵，以及某些特定食物，都可能成為誘發(fā)該病的因素。

目前，治療的核心目標(biāo)是控制炎癥、減少器官損傷，整體分為誘導(dǎo)緩解和維持治療兩個(gè)階段。“治療過程中會(huì)使用少量激素，有時(shí)也會(huì)配合一些中西醫(yī)結(jié)合的藥物。治療后如果能達(dá)到臨床緩解狀態(tài)，身體沒有不適癥狀，即便部分指標(biāo)未完全恢復(fù)正常，也已經(jīng)是非常好的治療效果了。這就好比已經(jīng)攀上最高峰了，就沒必要再為一些小問題過度焦慮。”

早診早治是核心

中醫(yī)藥能搭把手

“對于嗜酸性肉芽腫性多血管炎，早期診斷、規(guī)范治療與早期干預(yù)至關(guān)重要。”紀(jì)偉主任強(qiáng)調(diào)，接受早期治療的患者，5年生存率可達(dá)80%以上，但治療后需長期隨訪、定期復(fù)診。隨著靶向藥物的逐步普及，該疾病的治療正邁向更精準(zhǔn)、更安全的新階段。

此外，中醫(yī)藥在該病治療中也發(fā)揮著重要作用。“我們中醫(yī)更傾向于在明確診斷、規(guī)范治療的基礎(chǔ)上，尋找中西醫(yī)結(jié)合的切入點(diǎn)，開展融合治療。”紀(jì)偉主任表示，這種治療模式對患者的預(yù)后與療效均有積極影響。

她還提到免疫系統(tǒng)的功能狀態(tài)，雖然與遺傳和基因密切相關(guān)，但也會(huì)受到后天因素的顯著影響。后天因素主要包括生活方式、所處環(huán)境以及日常飲食等。“對于現(xiàn)代年輕人來說，尤其需要注意保持規(guī)律的生活，熬夜、過度精神緊張等習(xí)慣，都會(huì)對免疫功能造成損傷。”紀(jì)偉主任特別提醒道。

通訊員 麻云

揚(yáng)子晚報(bào)/紫牛新聞?dòng)浾?萬惠娟

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